GÉNÉTIQUE ET ÉVOLUTION

Neurone et fibre musculaire : la communication nerveuse

• Dans le cadre de l’accompagnement personnalisé, Amélie doit présenter un schéma de synthèse expliquant une maladie : la myasthénie auto-immune. En pleine période des journées du téléthon Amélie a consulté le site de l’Association Française contre les Myopathies (AFMtéléthon) et a lu la description de cette maladie. Cependant, pas très sûre d’elle, elle vous demande de corriger son travail avant de le présenter à l’ensemble de sa classe.

  À partir de l’exploitation des documents et à l’aide de vos connaissances, rédiger un texte présentant l’origine des symptômes de la myasthénie auto-immune. Corriger le schéma de synthèse d’Amélie (qui contient cinq erreurs de légende et de représentation, traduisant des erreurs de compréhension) puis finir de le légender en utilisant vos connaissances.

   

  Document 1 : Qu’est ce que la myasthénie ?

  La myasthénie est une maladie neuromusculaire causée par un dysfonctionnement de la synapse neuromusculaire. Il en résulte une faiblesse musculaire d’intensité et de durée variables qui peut toucher n’importe quel muscle. Cette faiblesse augmente à l’effort ou à la répétition du mouvement et peut aboutir à une paralysie partielle du ou des muscles concernés. Elle apparaît en général entre 20 et 40 ans et touche environ 5 à 10 personnes sur 100 000.

  On sait aujourd’hui que la myasthénie est causée par un dysfonctionnement du système immunitaire : la personne atteinte de myasthénie fabrique des anticorps dirigés contre les récepteurs à l’acétylcholine empêchant l’acétylcholine de s’y fixer. C’est ce qu’on appelle une maladie auto-immune.

  D’après AFM 10/2006 • ISSN : 1769-1850

   

  Document 2 : Le rôle des organes lymphoïdes.

  Les organes lymphoïdes sont des organes dans lesquelles les cellules du système immunitaire, notamment les lymphocytes, sont produites et arrivent à maturité. Il arrive parfois que des lymphocytes soient capables de réagir contre des molécules de leur propre organisme, on dit qu’ils sont auto-réactifs. Fort heureusement, ces cellules ne quittent jamais les organes lymphoïdes où divers mécanismes les inactivent ou les détruisent. Mais, lorsque ces mécanismes n’ont pas lieu correctement, ils laissent s’échapper des lymphocytes auto-réactifs. C’est le cas chez un individu myasthénique.

   

  Document 3 : Étude au niveau de la synapse neuromusculaire

  L’alpha-bungarotoxine, une molécule toxique extraite d’un venin de serpent, possède la propriété de se fixer sur les récepteurs à l’acétylcholine. Son injection à une souris saine entraîne des symptômes analogues à ceux de la myasthénie.

  Expérience

  De l’alpha-bungarotoxine radioactive est mise en présence de cellules musculaires prélevées chez un individu sain et chez un individu myasthénique. On rince ensuite les cellules, ce qui a pour effet d’éliminer toutes les molécules d’alpha-bungarotoxine qui ne sont pas fixées sur les cellules. Enfin, on réalise une autoradiographie de chaque type de cellules musculaires afin de révéler la radioactivité.

  Résultats expérimentaux

  

  Remarque : le nombre de récepteurs à l’acétylcholine présents sur les fibres musculaires est le même chez un individu sain et un individu myasthénique.

   

  Document 4 : Étude des potentiels d’action musculaires

  Au temps t = 0s, on applique une stimulation de même intensité sur une fibre nerveuse motrice d’un sujet sain et d’un individu myasthénique. Cela provoque la contraction du muscle qu’elle innerve. On enregistre la réponse électrique de ce muscle au moment de la contraction.

  

   

   

  Schéma de synthèse d'Amélie, à corriger : 

  

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